Ara

Bu bölümde sistem içerisindeki makaleler arasında arama yapabilirsiniz.

Dergi Kimliği

Online ISSN (İngilizce)
1305-3124

Basılı ISSN (Türkçe)
1300-5251

Online ISSN (Türkçe)
1305-3132

Kuruluş
1993

Editör
Cihat Şen

Yardımcı Editörler
Murat Yayla, Oluş Api

Fetal aksiller kistik higromanın prenatal tanısı ve bleomisin ile postnatal tedavisi

Aslıhan Yazıcıoğlu, Mert Turğal, Özge Senem Yücel, Özgür Özyüncü

Künye

Fetal aksiller kistik higromanın prenatal tanısı ve bleomisin ile postnatal tedavisi. Perinatoloji Dergisi 2013;21(2):96-99 DOI: 10.2399/prn.13.0212010

Yazar Bilgileri

Aslıhan Yazıcıoğlu,
Mert Turğal,
Özge Senem Yücel,
Özgür Özyüncü

  1. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı- Ankara TR
Yayın Geçmişi

Gönderilme Tarihi: 01 Temmuz 2013

Yayınlanma Tarihi: 15 Ağustos 2013

Çıkar Çakışması

Çıkar çakışması bulunmadığı belirtilmiştir.

Amaç
Fetal kistik higroma, lenfatik sistemin nadir bir konjenital malformasyonu olup fetal vücudun değişik kısımlarında multiloküle kistik kitle oluşumu ile karakterizedir. Beklegör yönetimi, aspirasyon, cerrahi ve sklerozan ajan kullanımı günümüzde mevcut tedavi seçenekleri arasında yer almaktadır. Burada, bir fetal aksiller kistik higroma olgusunun antenatal takibi ve postnatal dönemde skleroterapi ile başarılı tedavisi tartışılması amaçlanmıştır.
Olgu
Otuz yaşındaki gebenin, gebeliğinin 32. haftasında tanı alan bir fetal aksiller kistik higroma olgusu saptandı. Postnatal izlemde bleomisin ile skleroterapi uygulandı. Sonuç, iyi kozmetik sonuç ile birlikte mükemmeldi.
Sonuç
Doğum zamanlamasını etkilemesi ve tersiyer postnatal bakım gerektirmesi nedeniyle, fetal kistik higromanın prenatal tanısı önem taşımaktadır.
Anahtar Kelimeler

Fetal kistik higroma, prenatal tanı, bleomisin skleroterapi

Giriş
Kistik higroma lenfatik sistemin konjenital bir malformasyonu olup, sıklıkla boyun bölgesi yerleşimli büyük, multiloküle sıvı dolu boşluklar olarak belirmektedir.[1,2] Hidrops fetalis, yapısal malformasyonlar ve başta Turner sendromu olmak üzere fetal kromozom bozuklukları ile ilişkilidir.[3]
Tedavi yaklaşımı klinik tabloya, lezyonun büyüklüğüne, anatomik yerleşimine ve ilişkili komplikasyonlara göre değişmektedir. Cerrahi yaklaşım tercih edilen tedavi seçeneği olmakla birlikte, bazı olgularda lezyonun komşu hayati yapılara infiltrasyon göstermesi bu yaklaşımın uygulanmasını güçleştirmektedir. Tam eksizyon her zaman gerçekleştirilememektedir ve cerrahi sonrası sıklıkla nüks meydana gelmektedir.[4] Hasta sinir hasarı, uzamış lenfatik drenaj, nüks, yara enfeksiyonu, kabul edilemez skar oluşumu ve komşu hayati yapılara infiltrasyon nedeni ile kısmi rezeksiyon gibi pek çok morbid durumdan etkilenebilmektedir.[2] Son yıllarda, kistik higroma tedavisinde bazı cerrahlarca iki sklerozan ajan, bleomisin ve OK-432, tercih edilir hale gelmiştir.[4]
Makalede, antenatal dönemde tanı alan bir fetal aksiller kistik higroma olgusu, olgunun bleomisin skleroterapi ile postnatal tedavisi ve mükemmel tedavi sonrası sonucu sunulmaktadır. 
Olgu
Otuz yaşında, gravidası 3, paritesi 2 olan 32 haftalık gebe hasta, bir hastanede yapılan rutin ultrasonografide sol fetal aksilla yerleşimli kitle tespit edilmesi üzerine hastanemize sevk edildi. Hastanın aile hikayesi ve öz geçmişinde herhangi bir özelliğe rastlanmadı ve eşi ile akrabalığı yoktu. Mevcut gebelikte, 1. trimester biyokimyasal tarama testi ve 16. gebelik haftasında bakılan maternal serum a-fetoprotein düzeyi normaldi. Yirminci gebelik haftasında yapılan ikinci trimester fetal anomali tarama ultrasonu sonucu da normaldi.
Otuz ikinci gebelik haftasında hastanemizde yapılan ultrasonda, fetusun sol aksiller bölgesinden ön ve arka toraks duvarına uzanım gösteren, 5x6 cm büyüklüğünde, çok septumlu kistik kitle saptandı. Kitlenin intratorasik uzanımına dair bir kanıt yoktu. Diğer fetal sonografik biyometrik endeksler ve amniyotik sıvı miktarı normaldi. Fetusta başka bir yapısal anormallik izlenmezken, yapılan fetal ekokardiyografi de normal sınırlardaydı. Prenatal karyotipleme başvurudaki ileri gebelik haftası nedeniyle önerilmedi. Bu bulgularla kistik higroma ön tanısı konuldu.
Sonografi 36. gebelik haftasında tekrarlandı; normal fetal büyüme izlenirken kitle boyutunda değişiklik görülmedi. Otuz sekizinci gebelik haftasında makat prezentasyon ve hiperabdükte sol kola eşlik eden membran rüptürü nedeniyle sezaryen ile doğum gerçekleştirildi. 3210 gram ağırlığında 1. ve 5. dakika Apgar skorları sırasıyla 9 ve 10 olan kız bebek doğurtuldu. Doğumda, bebeğin sol aksiller bölgesine yerleşim gösteren 5x5 cm büyüklüğünde, yumuşak kistik kitle izlendi (Şekil 1). Bebekte buna eşlik eden başka herhangi bir yapısal anomali yoktu. Periferik kandan bakılan karyotip analizi normal, 46,XX idi. Doğumdan bir ay sonra manyetik rezonans göğüs görüntülemesi yapıldı ve ön ve arka toraks duvarına uzanım gösteren kontrast tutan septumları bulunan, 8x3x5 cm büyüklüğünde makrokistik kitle izlendi (Şekil 2). Kitlenin intratorasik uzanımı olmamakla birlikte, brakiyal pleksus ile yakın komşuluktaydı. Kitlenin kistik yapıda olması, tam olmayan rezeksiyon ihtimali, ilişkili nüks ve sinir hasarı nedeniyle pediatrik cerrahi uzmanları tarafından bleomisin ile skleroterapi uygulandı. Sonuç mükemmeldi; bleomisine bağlı komplikasyon olmadı ve hastada tedaviden 6 ay sonra rezidü hastalık yoktu.
Tartışma
Fetal kistik higroma, lenfatik sistemin gelişimsel anomalisinden kaynaklanan, sıklıkla fetal boyun bölgesinde, sıvı dolu şişkin boşluklardan meydana gelen konjenital bir malformasyondur.[3] Kistik higroma insidansı 6000 doğumda 1 olmakla birlikte, aborte edilen fetüslerde 1:875 sıklıkla nispeten daha yaygın bir anomalidir.[5]
Kistik higroma postnatal anatomik değişkenlik göstermektedir. %75’i sol tarafta daha fazla olmak üzere boyunda, çoğunlukla da arka üçgende ve %20’si aksiller bölgede yer almaktadır.[2] Diğer nadir konumlar ise mediasten, kasık ve retroperitondur.
Kistik higroma ile ilişkili kromozom anormalliklerinin sıklığı yüksektir (%78), en yaygın görüleni Turner sendromudur.[5] Ayrıca trizomiler, kardiyak anomaliler, hidrops fetalis ve Noonan sendromu da bu konjenital malformasyon ile ilişkilidir.[6] Olgumuzun karyotip analizi sonucu normaldi. Antenatal dönemde kistik higroma tespit edildiğinde, seri ultrason ile değerlendirilmesi önerilmektedir.[5] Kardiyak, renal anomaliler ve hidrops fetalis belirtilerinin araştırılması diğer öneriler arasındadır.
Prognoz; karyotip, kitlenin yeri, tanı anındaki gebelik haftası, invazyon derinliği, septasyon içermesi gibi pek çok değişkene bağlıdır.[3,5] Olgumuz geç üçüncü trimesterde, intratorasik uzanımı olmayan aksiller bölge yerleşimli yumruk büyüklüğünde septalı kistik kitle şeklinde tanı almıştır. Bu iyi huylu lezyonların büyüme kapasitesi olması nedeniyle, seri ultrasonografik ölçümler doğumun zamanlaması ve doğum şeklinin kararlaştırılmasında önemlidir. Küçük izole kistik higroma olgularında, standart obstetrik yönetimi modifiye etmeye gerek yoktur.[3] Büyük lezyonlar mevcutsa, sezaryen doğum önerilebilir.[3] Masood ve ark. fetal gövdenin doğumu sırasında meydana gelen distosi bildirmişlerdir.[6] Olgumuzda büyük kitleye eşlik eden kol abdüksiyonu olduğu için, hasta distosi hakkında bildirilmiş ve sezaryen ile doğum gerçekleştirilmiştir.
Tıp literatüründe çok sayıda tedavi seçeneği vardır, fakat bunların arasında cerrahinin ve sklerozan ajan kullanımının belirtilmesi gerekir. Bu lezyonlar genellikle sinir ve damar gibi komşu hayati yapıları infiltre ettikleri için, cerrahi eksizyon istenmeyen sinir ve damar hasarı ve rezidü hastalık ile sonuçlanabilir. Rezidü hastalık sonrasında; yara enfesiyonu, nüks ve kötü kozmetik sonuca neden olabilir. Kistik higroma tedavisinde başka bir tedavi seçeneği olan intralezyonel sklerozan ajan kullanımı ileri sürülmüştür. 1966 yılında, Umezawa, kemoterapi ajanı olan bleomisini keşfetmiştir.[4] 1977 yılında, Yura ve ark., intralezyonel bleomisin enjeksiyonunda ilk tatmin edici sonuçları bildirmiştir.[7] Ayrıca Niramis ve ark. bleomisinin kolay aspirasyona izin veren tek, yüzeyel ve büyük kistik lezyonlarda daha etkili olacağını ileri sürmüşlerdir.[4] Kitlede küçülme eksizyonel cerrahiyi kolaylaştıracağı için kısmi küçülme de değerlidir.[8] Niramis, enjeksiyondan sonraki 24-48 saat içinde, enjeksiyon bölgesinde geçici şişlik, ağrı, ateş, kızarıklık ve lökopeni bildirmişlerdir.[4] Geçici kemik iliği supresyonu nedeniyle, bebeklerde doz azaltımı önerilebilir. 
Sonuç
Fetal kistik higromanın prenatal tanısı bu hastaların yönetiminde büyük önem taşımaktadır. Zamanlanmış doğum ve postnatal takip prognozda kritik rol oynar. Cerrahlar seçilmiş olgularda alternatif tedavi yaklaşımı olan intralezyonel bleomisin enjeksiyonunun yanı sıra tedavi ile ilişkili yan etkileri de akılda bulundurmalıdır.
Kaynaklar
1. Burezq H, Williams B, Chitte SA. Management of cystic hygromas: 30 year experience. J Craniofac Surg 2006;17:815-8.
2. Baskin D, Tander B, Bankaoğlu M. Local bleomycin injection in the treatment of lymphangioma. Eur J Pediatr Surg 2005;15:383-6.
3. Temizkan O, Abike F, Ayvaci H, Demirag E, Görücü Y, Isik E. Fetal axillary cystic hygroma: a case report and review.  Rare Tumors 2011;3(4):e39.
4.  Niramis R, Watanatittan S, Rattanasuwan T. Treatment of cystic hygroma by intralesional bleomycin injection: experience in 70 patients. Eur J Pediatr Surg 2010;20:178-82.
5. Song TB, Kim CH, Kim SM, Kim YH, Byun JS, Kim EK. Fetal axillary cystic hygroma detected by prenatal ultrasonography: a case report. J Korean Med Sci 2002;17:400-2.
6. Masood SN, Masood MF. Case report of fetal axillo-thoraco-abdominal cystic hygroma. Arch Gynecol Obstet 2010;281:111-5.
7. Yura J, Hashimoto T, Tsuruga N, Shibata K. Bleomycin treatment for cystic hygroma in children. Nihon Geka Hokan 1977;46:607-14.
8. Uslu T, Koç A, Ortaç F, Dündar İ. Fetal kistik higroma. T Klin Jinekol Obst 1992;2:109-11.
Dosya / Açıklama
Şekil 1.
Fetüsün doğumdaki görüntüsü. Doğumda çekilen klinik fotoğrafta sol aksiller bölgede, kolun hiperabdüksiyonuna neden olan, 5x5 cm büyüklüğünde yumuşak kistik kitle görülmektedir. [Bu şekil, derginin www.perinataldergi.com adresindeki çevirimiçi sürümünde renkli görülebilir.]
Şekil 2
Fetal MRG’de aksiller kitle. Kontrastlı koronal MR görüntüleri 8x3x5 cm büyüklüğünde, ön ve arka toraks duvarına uzanım gösteren, kontrast tutan septumları olan makrokistik kitleyi göstermektedir.