Ara

Bu bölümde sistem içerisindeki makaleler arasında arama yapabilirsiniz.

Dergi Kimliği

Online ISSN (İngilizce)
1305-3124

Basılı ISSN (Türkçe)
1300-5251

Online ISSN (Türkçe)
1305-3132

Kuruluş
1993

Editör
Cihat Şen

Yardımcı Editörler
Murat Yayla, Oluş Api

Künye

Ektopia kordis ve omfalosel: Olgu sunumu. Perinatoloji Dergisi 2014;22(3):s33 DOI: 10.2399/prn.14.S001084

Yazar Bilgileri

Burcu Artunç Ülkümen,
Halil Gürsoy Pala,
Yıldız Uyar,
Yeşim Baytur,
Faik Mümtaz Koyuncu

  1. Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı, Perinatoloji Bilim Dalı- Manisa TR
Yazışma Adresi

Halil Gürsoy Pala, Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı, Perinatoloji Bilim Dalı- Manisa TR,

Yayın Geçmişi

Yayınlanma Tarihi: 01 Ekim 2014

Çıkar Çakışması

Çıkar çakışması bulunmadığı belirtilmiştir.

Amaç
Ektopia kordis yaklaşık olarak 0.8/100.000 doğumda görülen çok nadir bir anomalidir. Tamamen toraks dışında olabileceği gibi, sternumun üst bölümünde defekte bağlı olarak servikal bölgede yerleşmiş yada torakoabdominal tiplerde olduğu gibi Cantrell sendromunun bir parçası olabilir. İntrakardiak anomaliler de sıklıkla eşlik edebilir. Ayrıca abdominal duvar defekti, kranial yada yüz anomalileri, yarık damak-dudak, kromozomal anomaliler izlenebilir.
Olgu
31 yaşında primigravid hasta fetal anomali şüphesi ile polikliniğine yönlendirildi. Ultrasonografik muayenede 11-12 hafta ile uyumlu fetus izlendi. Anterior torakoabdominal defekt ve ekstra-torasik yerleşimli kalp izlendi. Ayrıca yaklaşık 4 cm çapında omfalosel kesesi izlendi. Maternal sistemik hastalık yoktu. Perinatal dönemde bilinen herhangi bir teratojen maruziyeti tespit edilmedi. Aile öyküsünde yapısal yada kromozom anomalili bebek öyküsü yoktu. Karyotip incelemesi triploid olarak izlendi. Konsey kararı sonucunda ailenin onayı halinde terminasyon seçeneği anlatıldı. Gebeliğin terminasyonun isteyen aileye yazılı ve sözlü onam alınmasını takiben gebelik sonlandırıldı. Postabortal incelemede fetal kalbin tamamen toraks dışında olduğu ve aynı zamanda omfalosel kesesi izlendi. Aile otopsi yaptırmak istemedi.
Sonuç
İntrauterin 8-9. Haftalarda toraks ve abdominal duvar oluşumları tamamlanmaktadır. Bu süreçte orta hat füzyonunda tam yada kısmi defektler ektopia kordisten komplet visseral evisserasyona kadar değişebilen bir spektrumda anomaliye sebep olabilir. Erken dönem ultrasonografi ile tanınması önemlidir, çünkü kötü prognozdan ötürü viabilite sınırını geçmemiş gebeliklerde terminasyon bir seçenek olarak sunulmalıdır.
Anahtar Kelimeler

Ektopia kordis, omfalosel