Ara

Bu bölümde sistem içerisindeki makaleler arasında arama yapabilirsiniz.

Dergi Kimliği

Online ISSN (İngilizce)
1305-3124

Basılı ISSN (Türkçe)
1300-5251

Online ISSN (Türkçe)
1305-3132

Kuruluş
1993

Editör
Cihat Şen

Yardımcı Editörler
Murat Yayla, Oluş Api

Tek taraflı ileri derecede fetal hidrotoraks olgusunda ekstrauterin intrapartum tedavi prosedürü

Sevil Eraslan, Rauf Melekoğlu, Ebru Çelik

Künye

Tek taraflı ileri derecede fetal hidrotoraks olgusunda ekstrauterin intrapartum tedavi prosedürü. Perinatoloji Dergisi 2015;23(1):60-64 DOI: 10.2399/prn.15.0231013

Yazar Bilgileri

Sevil Eraslan,
Rauf Melekoğlu,
Ebru Çelik

  1. İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı- Malatya TR
Yazışma Adresi

Rauf Melekoğlu, İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı- Malatya TR, rmelekoglu@gmail.com

Yayın Geçmişi

Gönderilme Tarihi: 12 Kasım 2014

Kabul Edilme Tarihi: 24 Şubat 2014

Erken Baskı Tarihi: 24 Şubat 2014

Yayınlanma Tarihi: 15 Nisan 2015

Çıkar Çakışması

Çıkar çakışması bulunmadığı belirtilmiştir.

Amaç
Konjenital hidrotoraks, 10.000–15.000 gebelikte bir görülen nadir bir anomalidir. Prenatal tanının ilerlemesi, fetal hidrotoraks yönetiminde ekstrauterin intrapartum tedavi (EXIT) prosedürünün uygulanmasına olanak sağlamıştır. Bu makalede 3. trimesterde ultrasonografide saptanmış, doğumda EXIT işleminin uygulandığı, tek taraflı ileri derecede fetal hidrotoraks olgusu sunulmuştur.
Olgu
Otuz beş yaşında primigravid, tıbbi ve obstetrik öyküsünde herhangi bir özellik saptanmayan, rutin obstetrik takibi sırasında ilk kez gebeliğin 36. haftasında fetüste plevral efüzyon ve polihidramniyos saptanması üzerine kliniğimize yönlendirilen hastada yapılan obstetrik ultrasonografide sağda tek taraflı plevral efüzyon ve polihidramniyos dışında ek anomali izlenmedi. Sezaryen sırasında perinatolog, neonatalog ve çocuk cerrahının steril bir şekilde hazır olarak bulunduğu vakada EXIT prosedürü uygulandı. 
Sonuç
EXIT prosedürü, fetal hidrotoraks olgularında, doğumda yenidoğandan büyük miktarda plevral efüzyonun boşaltıması sırasında plasentofetal sirkülasyona izin verdiği için güvenli bir tedavi seçeneğidir. 
Anahtar Kelimeler

EXIT prosedürü, hidrotoraks, obstetrik cerrahi girişimler

Giriş
Konjenital hidrotoraks, 10.000–15.000 gebelikte bir görülen, Noonan sendromu, kromozomal anormallikler, immun sistem hastalıkları, kalp yetmezliği gibi birçok nedene bağlı oluşabilen, plevral boşluktaki sıvı birikimidir.[1,2] Primer konjenital plevral efüzyon tek taraflı veya bilateral olabilir, çoğunlukla sağ taraftadır ve genellikle şilöz yapıdadır.[3] Spontan gerileyebileceği gibi fetal veya neonatal ölüme kadar ilerleyebilen değişken prognoza sahiptir.[4,5] Özellikle bilateral ciddi konjenital hidrotoraks olgularının bir kısmı hızlı ilerleyebilmekte ve uzun süre basıya bağlı olarak gelişen akciğer hipoplazisi nedeniyle intrauterin dönemde ölümle sonuçlanabilmektedir. Prenatal tanıda ultrasonografinin kullanılabilirliğinin artmasına bağlı olarak antepartum tedavi seçenekleri geliştirilmiştir. Prenatal tedavi plevral efüzyonun miktarına ve gebeliğin kaçıncı haftasında tanı konulduğuna bağlı olarak değişiklik gösterir.[6] İzole plevral efüzyon 32. gebelik haftasından önce saptandıysa genellikle kötü prognoza sahiptir ve %55 mortal seyreder. 32. gebelik haftasından sonra tanı konulan plevral efüzyon olgularında ise mortalite oranı %30’dur.[7] Plevral efüzyon olgularına hidrops fetalis eşlik ediyorsa mortalite oranı % 100’e yakındır.[6] Prenatal tanı doğru ise ve diğer ölümcül anomaliler ekarte edilmiş ise, prenatal girişim bazı kötü prognozlu bilateral olgularda faydalı, hatta hayat kurtarıcı olabilir. Özellikle gebeliğin 1. ve 2. trimesterında tanı alan plevral efüzyon varlığında torasik needling (geçici iğne drenajı) küratif değildir ve rekürrens oranı yüksek olduğu için torakoamniyotik şant uygulaması bu olgularda tercih edilir.[8]
Fetal hidrotoraks yönetiminde intrauterin torasentez veya çift pigtail kateter kullanılarak takılan torakoamniyotik şant, fetal ve plasental pozisyona bağlı olduğu için her zaman etkili bir şekilde yapılamamaktadır.
Plevral efüzyon yönetiminde kullanılan postnatal acil entübasyon sonrası torasentez yapıldığında ise drenaj ve ventilasyon, hızlı akciğer ekpansiyonunda ve alveoler gaz değişiminde yetersiz kalırsa kalıcı hipoksemik beyin hasarına yol açabilmektedir.
Prenatal tanının ilerlemesi fetal hidrotoraks yönetiminde ekstrauterin intrapartum tedavi (EXIT) prosedürünün uygulanmasına olanak sağlamıştır.[9]
EXIT işlemi doğum sırasında fetal-plasental ünite işlevsel iken, kord akımı kesilmeden önce yenidoğana yapılan girişimleri ifade eden bir terimdir. İlk kez konjenital diafragma hernisinde uygulanmıştır.[10]
En yaygın endikasyonu eksternal ve internal hava yolu obstrüksiyonları olmakla birlikte, başka endikasyonları da bulunmaktadır. Bu endikasyonlar, geçici trakeal obstrüksiyonda obstrüktif aparatın (kıskaç, balon) uzaklaştırılması, büyük boyun kitleleri (servikal teratom, lenfanjiyom), konjenital yüksek hava yolu obstrüksiyon sendromu (CHAOS), ekstra korporeal membran oksijenizasyonu (ECMO)’dur.[11]
EXIT prosedürü yenidoğanın güvenli adaptasyonunu sağlayacak zamanın kazanılmasını sağlar.[12]
Bu makalede 3. trimesterda ultrasonografide saptanmış, EXIT işleminin uygulandığı tek taraflı ileri derecede fetal hidrotoraks olgusu sunulmuştur. 
Olgu

Otuz beş yaşında primigravid, tıbbi ve obstetrik öyküsünde herhangi bir özellik saptanmayan hasta, rutin obstetrik takibi sırasında ilk kez gebeliğin 36. haftasında fetüste plevral efüzyon ve polihidramniyos saptanması üzerine kliniğimize yönlendirilmiştir. Gebeliği spontan olarak gelişmiş olan hastanın yapılan obstetrik ultrasonografisinde fetal biyometrik ölçümleri haftası ile uyumlu saptanmış, sağda tek taraflı plevral efüzyon ve polihidramniyos dışında ek anomali izlenmemiştir (Şekil 1). Kan grubu 0 Rh (+) olan hastanın fetal plevral efüzyon nedenlerine yönelik yapılan tetkiklerinde; maternal TORCH paneli negatif, fetal ekokardiyografi (EKO) tetkiki ise normal saptandı. İntrauterin fetal torasentez sırasında alınan torasentez sıvısından biyokimya tetkikleri, gram boyama, kültür ve karyotip analizi yapıldı. Biyokimyasal parametrelere göre şilotoraks vasfında olduğu tespit edilen plevral mayiden yapılan kültür sonucunda üreme olmadı. Karyotip analizi ise normal saptandı. Hastaya Perinatoloji Bilim Dalı tarafından yenidoğan, çocuk cerrahisi, anestezi konsültasyonları yapıldı ve gebeliğin 38. haftasında elektif şartlarda sezaryen operasyonu ve EXIT prosedürü işlemi planlandı.
İntraoperatif perinatolog, neonatalog ve çocuk cerrahının steril bir şekilde hazır olarak bulunduğu vakada spinal anestezi uygulandı. Uterusun gevşemesi için herhangi bir ilaç uygulanmadı. Alt segment transvers kesi ile histerotomi yapılarak 2840 gram erkek bebek doğurtuldu. Yenidoğan bebek, uteroplasental ve plasentofetal sirkülasyonu koruyacak şekilde kordunu fazla germeden ve klemplemeden plasenta seviyesinde, annenin bacakları üzerine hazırlanmış steril düz yüzeye yerleştirildi. Obstetrisyen maternal hemostazı sağlarken, umbilikal korddaki atım işlem boyunca kontrol edilerek atımdan emin olundu. Çocuk cerrahı tarafından 4. interkostal aralıktan 16G intravenöz kateter ile sağ plevral boşluğa tüp torakostomi takılarak sualtı drenaj yapıldı (Şekil 2). Tüp torakostomi ve drenaj sırasında neonatolog tarafından değerlendirilen yenidoğan bebekte entübasyon ihtiyacı olmadı. Bu süre içinde yaklaşık 400 cc şilöz karakterde plevral mayi boşaltıldı. Tüp torakostomi sonrası doğumun 4. dakikasında kordu klemplenen ve durumu stabilize edilen bebek, tetkik, tedavi ve takip amaçlı yenidoğan yoğun bakıma alındı.
Yenidoğan yoğun bakım ünitesindeki takiplerinde çekilen direk akciğer grafisinde sol akciğerde pnömotoraks geliştiği gözlenen hastaya sol tarafa da toraks tüpü takıldı. Plevral efüzyon etyolojisine yönelik yapılan tetkiklerde ise patolojik bulgu saptanmadı. Nazal sürekli pozitif hava yolu basıncı (nCPAP) ile solunum desteği alan yenidoğanın yoğun bakım ünitesindeki 3. gününde sağdaki plevral efüzyon ve soldaki pnömotoraks tablosunun gerilemesi üzerine iki taraflı toraks tüpleri çekildi. Yenidoğan yoğun bakım ünitesindeki yatışının 14. gününde genel durumu iyi olan ve plevral efüzyonu tamamen gerileyen bebek yenidoğan poliklinik kontrolü önerilerek şifa ile taburcu edildi

Tartışma
Fetal hidrotoraks idiyopatik ve sekonder nedenlere bağlı oluşabilir. Sekonder nedenler arasında kardiak, pulmoner, gastrointestinal malformasyonlar, enfeksiyöz, hemotolojik, kromozomal hastalıklar ve immun hidrops yer alır.[13]
Antenatal ultrasonografinin yaygın kullanımıyla birlikte erken tanının artmasına bağlı olarak sıklığında artış tespit edilmesine rağmen, fetal hidrotoraks nadir görülen, patogenezi tam olarak bilinmeyen bir anomalidir. Plevral efüzyon olgusu ilk kez Carrol tarafından 27. gebelik haftasında olan bir gebede saptanmıştır.[14] Olguların %75’i genellikle 3. trimesterda tanı alır. Literatüre bakıldığında en erken tanı konulan plevral efüzyon olgusu gebeliğin 13. haftasında bildirilmiştir.[15] Genellikle 3. trimesterda ultrasonografide plevral efüzyon saptanır ve sıklıkla ileri derecede plevral efüzyonun dıştan özefagusa baskı yapması sonucu sekonder olarak gelişen polihidramniyos tabloya eşlik eder.[16]
Plevral efüzyonun prognozu değişkenlik gösterir. Plevral efüzyon ile ilişkili perinatal mortalite oranı yaklaşık %50’dir. Bu hastaların klinik seyrine bakıldığında vakaların %22’sinin spontan gerilediği, %43’nün tedavi ile düzeldiği, %35’inin ise fetal veya neonatal ölümle sonuçlandığı gösterilmiştir. Polihidramniyos yokluğunda, tek taraflı plevral efüzyon olguları genellikle spontan geriler. Hidropsun neden olduğu plevral efüzyon olgularında, gestasyonel yaş ve bilateral efüzyon varlığından bağımsız olarak prognoz kötüdür.[15]
Başlangıç tedavisi ultrasonografi eşliğinde fetal plevral efüzyonun aspirasyon iğnesi ile drenajıdır. Bu esnada amniyosentez veya fetal kan örneği alınarak etyoloji araştırılabilir. Plevral efüzyon nedenleri arasında olup tedavi edilebilecek anemi ve kardiyak aritmi gibi nedenler de araştırılmalıdır. Drenaj sonrası takiplerde plevral sıvının tekrar birikmesi halinde plöro-amniyotik şant düşünülebilir.[15]
Literatürde EXIT prosedürünün, ilk kez ciddi konjenital diafragmatik herninin neden olduğu trakeal obstrüksiyonu engellemek amaçlı yerleştirilen trakeal klipin alınması sırasında kullanıldığı bildirilmiştir.[17]
EXIT genellikle üst hava yollarının prenatal dönemde tanı konmuş ekstrinsik (teratomlar, lenfanjiyomlar) veya intrinsik (laringeal atrezi, konjenital üst hava yolları obstrüksiyonu sendromu) obstrüktif malformasyonlarının yönetiminde kullanılan bir prosedürdür.[18] Literatürde, en geniş seri ise 2002 yılında Bouchard ve ark. tarafından bildirilmiştir. EXIT uygulanan 31 olgu detaylandırılmıştır. Vaka serilerinde plevral efüzyon nedeni ile uygulanan vaka bildirmemişler, olgulardan 13’üne boyunda kitle nedeni ile EXIT uygulandığını, EXIT işlemi süresince ise sadece bir olguyu kaybettiklerini bildirmişlerdir.[19]
Prenatal dönemde saptanmış fetal ciddi ileri derecede bilateral plevral efüzyon olgusunda EXIT prosedürü uygulanmasını ise literatürde ilk kez Prontera ve ark. bildirmişlerdir.[20]
Prontera ve ark.’nın bildirdiği pregestasyonel diyabeti olan ve 32. gebelik haftasına kadar takipleri normal olan olguda 38. gebelik haftasında bilateral ciddi izole plevral efüzyon saptanmış, vakaya EXIT destekli bilateral torasentez prosedürü uygulanmış, yenidoğan yaşamın 5. gününde ekstübe edilmiş ve 25. gününde şifa ile taburcu edilmiştir. EXIT prosedürü sırasında fetoplasental dolaşımın sürdürülmesinde anestezist, obstetrisyen, neonatolog ve çocuk cerrahi arasında yakın ve etkili bir işbirliğinin esas olduğunu vurgulamışlar, prosedürün ayrıntılı bir şekilde planlanmasının gerektiğine dikkat çekmişlerdir.[20] Bizim olgumuzda da hastaya hem EXIT prosedürü uygulamasına karar verme aşamasında hem de prosedür planlanırken kliniğimizdeki anestezi, yenidoğan ve çocuk cerrahisi ekibi ile sürekli iletişim ve işbirliği içinde çalışılmış, olası komplikasyonlara karşı yapılacak müdahaleler için planlamalar yapılmıştır.
EXIT prosedürünü etkileyebilecek iki önemli komplikasyon mevcuttur. Birincisi intraoperatif uterin hemorajinin hızlı bir şekilde plasentanın doğurtulmasını gerektirebilmesi, ikincisi ise fetüsün doğumundan hemen sonra uterus kontraksiyonlarının uteroplasental dolaşımı bozabilmesi ve bunu engellemek için uterusun gevşemesini sağlayacak halotan uygulamasının gerekebilmesidir. EXIT prosedürü ile perinatal yönetimini planladığımız vakamızda intraoperatif uterin hemostaz hızla sağlanmış, uterus kontraksiyonlarını azaltıcı herhangi bir medikasyona ihtiyaç duyulmamıştır.[20]
Sonuç
Gebeliğin son döneminde ciddi plevral efüzyon saptanan fetüslerde, intrapartum torasentez genelde tercih edilen yöntem olsa da özellikle bazı vakalarda ultrason eşliğinde torasentez fetüste akciğer yaralanması ve fazla miktarda plevral sıvının alınmasının indüklediği fetal distrese yol açabilmekte, bazı vakalarda ise uygunsuz fetal pozisyon nedeniyle bu işlem uygulanamamaktadır. EXIT prosedürü, in utero drenajın teknik olarak zor veya imkansız olduğu ve postpartum drenajın ise yenidoğanda akciğer ekspansiyonuna izin verecek yeterli plevral mayi drenajı yapana kadar derin ve uzamış hipoksiyle sonuçlanabileceği hastalarda kullanımı uygun bir prosedürdür. Büyük miktarda plevral efüzyonun boşaltıması sırasında plasentofetal sirkülasyona izin verdiği için güvenli bir tedavi seçeneğidir. EXIT prosedürünün fetal hidrotoraks olgularında uygulanmasının maternal ve neonatal etkilerini ortaya koyabilmek için bu konuda daha fazla deneyim ve çalışmaya ihtiyaç olup bu prosedürün uygulanması günümüzde sadece geç gebelik döneminde ortaya çıkan viabl yenidoğanlar ile sınırlandırılmalıdır.

Çıkar Çakışması: Çıkar çakışması bulunmadığı belirtilmiştir.
Kaynaklar
  1. John E. Pleural effusion in the newborn. Med J Aust 1974;1: 102–3. [PubMed
  2. Longaker MT, Laberge JM, Dansereau J, Langer JC, Crombleholme TM, Callen PW, et al. Primary fetal hydrothorax: natural history and management. J Pediatr Surg 1989;24:573–6. [PubMed] [CrossRef
  3. Agrawal R, Aggarwal R, Kriplani A, Bhatla N. Primary fetal hydrothorax. Indian Pediatr 2002;39:92–5. [PubMed
  4. Eddleman KA, Levine AB, Chitkara U, Berkowitz RL. Reliability of pleural fluid lymphocyte counts in the antenatal diagnosis of congenital chylothorax. Obstet Gynecol 1991;78(3 Pt 2):530–2. [PubMed
  5. Aubard Y, Derouineau I, Aubard V, Chalifour V, Preux PM. Primary fetal hydrothorax: a literature review and proposed antenatal clinical strategy. Fetal Diagn Ther 1998;13:325– 33. [PubMed] [CrossRef
  6. Pijpers L, Reuss A, Stewart PA, Wladimiroff JW. Noninvasive management of isolated bilateral fetal hydrothorax. Am J Obstet Gynecol 1989;161:330–2. [PubMed] [CrossRef
  7. Hagay Z, Reece A, Roberts A, Hobbins JC. Isolated fetal pleural effusion: a prenatal management dilemma. Obstet Gynecol 1993;81:147–52. [PubMed
  8. Gonen R, Degani S, Shapiro I, Samberg I, Sharf M. The effect of drainage of fetal chylothorax on cardiac and blood vessel hemodynamics. J Clin Ultrasound 1993;21:265–8. [PubMed] [CrossRef
  9. Kern C, Ange M, Morales, Peiry B, Pfister RE. Ex utero intrapartum treatment (EXIT), a resuscitation option for intra-thoracic foetal pathologies. Swiss Med Wkly 2007;137:279–85. [PubMed
  10. Mychaliska GB, Bealer JF, Graf JL, Rosen MA, Adzick NS, Harrison MR. Operating on placental support: the ex utero intrapartum treatment procedure. J Pediatr Surg 1997;32: 230–1. [PubMed] [CrossRef
  11. MacKenzie TC, Crombleholme TM, Flake AW. The ex-utero intrapartum treatment. Curr Opin Pediatr 2002;14: 453–8. [PubMed
  12. Henry PY, Aravindan CS, Sivakumar K, Krishna HR. Extrauterine intrapartum treatment (EXIT) in bilateral primary fetal hydrothorax. Indian J Pediatr 2009;76:99–101. [PubMed] [CrossRef
  13. Lange IR, Manning FA. Antenatal diagnosis of congenital pleural effusions. Am J Obstet Gynecol 1981;140:839–40. [PubMed
  14. Carrol B. Pulmonary hypoplasia and pleural effusions associated with fetal death in utero: ultrasonic findings. AJR Am J Roentgenol 1977;129:749–50. [PubMed] [CrossRef
  15. National Institute for Health and Clinical Excellence. Insertion of pleuro-amniotic shunt to drain fetal pleural effusion (Interventional Procedure Consultation Document) [Internet]. 2006 [cited 2014 Sept 2]. Available from: www.nice.org.uk/ip333_overview
  16. Mandelbrot L, Dommergues M, Aubry MC, Mussat P, Dumez Y. Reversal of fetal distress by emergency in utero decompression of hydrothorax. Am J Obstet Gynecol 1992; 167:1278–83. [PubMed] [CrossRef
  17. Mychaliska GB, Bealer JF, Graf JL, Rosen MA, Adzick NS, Harrison MR. Operating on placental support: the ex utero intrapartum treatment procedure. J Pediatr Surg 1997;32: 227–31. [PubMed] [CrossRef
  18. Hirose S, Farmer DL, Lee H, Nobuhara KK, Harrison MR. The ex utero intrapartum treatment procedure: looking back at the EXIT. J Pediatr Surg 2004;39:375–80. [PubMed] [CrossRef
  19. Bouchard S, Johnson MP, Flake AW, Howell LJ, Myers LB, Adzick NS, et al. The EXIT procedure: experience and outcome in 31 cases. J Pediatr Surg 2002;37:418–26. [PubMed] [CrossRef
  20. Prontera W, Jaeggi ET, Pfizenmaier M, Tassaux D, Pfister RE. Ex utero intrapartum treatment (EXIT) of severe fetal hydrothorax. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2002;86: F58–60. [PubMed] [CrossRef
Dosya / Açıklama
Resim-1
Gri skala ultrasonografide gebeliğin 36. haftasında fetüste saptanan sağ taraflı plevral efüzyon görüntüsü.
Resim-2
EXIT prosedürü (a). Sağ plevral boşluğa toraks tüpü takılarak yapılan sualtı drenaj işlemi (b).