Ara

Bu bölümde sistem içerisindeki makaleler arasında arama yapabilirsiniz.

Dergi Kimliği

Online ISSN (İngilizce)
1305-3124

Basılı ISSN (Türkçe)
1300-5251

Online ISSN (Türkçe)
1305-3132

Kuruluş
1993

Editör
Cihat Şen

Yardımcı Editörler
Murat Yayla, Oluş Api

Künye

Cantrell pentalojisi. Perinatoloji Dergisi 2015;23(3):S60 - S61 DOI: 10.2399/prn.15.S001084

Yazar Bilgileri

Hicran Acar Şirinoğlu1,
Murat Aksoy1,
Ecmel Kaygusuz2,
Nazan Tarhan1,
Neriman Başak Baksu1,
Belgin Devranoğlu3,
Gökhan Göynümer1

  1. Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Perinatoloji Kliniği, İstanbul
  2. Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, İstanbul
  3. Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Yardımcı Üreme Teknikleri Merkezi, İstanbul
Yazışma Adresi

Hicran Acar Şirinoğlu, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Perinatoloji Kliniği, İstanbul, hicranacarus@yahoo.com

Yayın Geçmişi

Gönderilme Tarihi: 30 Ağustos 2015

Son Revizyon Tarihi: 30 Ağustos 2015

Kabul Edilme Tarihi: 01 Eylül 2015

Erken Baskı Tarihi: 01 Ekim 2015

Yayınlanma Tarihi: 01 Ekim 2015

Çıkar Çakışması

Çıkar çakışması bulunmadığı belirtilmiştir.

Amaç 
Cantrell sendromu- pentalojisi nadir torakoabdominal gelişim bozukluğu olup, ilk olarak 1958 yılında Cantrell ve arkadaşları tarafından tanımlanmıştır. Sendrom; orta hat göbek üstü ön duvar defekti, diyafragma defekti, distal sternumda yarık, apikal perikardiyumda defekt, peritonyumla ilişkili apikal perikardiyuma defekt ve intrakardiyak defekten oluşabilir. Tanı, bu beş anomaliden en az üç tanesinin mevcut olması ile doğrulanır. Sendromda tanımlanan anomalilerde farklılıklar olabildiği gibi literatürde sendroma eşlik eden değişik anomaliler de bildirilmiştir. Sternum alt ucu ile göbek üstü orta hat batın duvarı defektleri, bunlara eşlik eden diafragma ve perikard ön yüz defektleri sendroma özgün anomaliler grubu olarak tanımlanmaktadır. Ayırıcı tanıda ektopia kordis, basit omfalosel, amniotik bant sendromu ve limb body wall (LBW) defekti düşünülmelidir.
Bulgular
Vaka: 26 yaşında Gravida 2, Parite 2, Abortus 2 olan hasta dış merkezden kliniğimize fetal anomali ön tanısıyla yönlendirilmiştir. Son adet tarihine göre 14 haftalık gebeliği olan hastanın tıbbi özgeçmişinde bir özellik bulunmamakta ve obstetrik özgeçmişinde iki ilk trimester istemli abortus öyküsü vardır. Akraba evliliği ve ilaç kullanım öyküsü yoktur. Yapılan ultrason muayenesinde, baş popo mesafesi 14 hafta ile uyumlu olup, abdominal ön duvar defekti, ektopia kardis, spinal lordoz, boyun bölgesinde kistik higroma, intrakraniyal yapılarda bozulma izlendi. Cantrell pentalojisi düşünülen hastaya genetik danışma ve karyotip analizi önerildi. Koryon villus örneklemesi yapılan hastanın karyotip analizi sonucu 46XX gelmiştir. Hastaya terminasyon seçeneği sunulmuştur. Terminasyon istemi olan hastanın gebeliği vaginal yolla sonlandırılmıştır. Terminasyon sonrası makroskopik incelemede Cantrell pentalojisine ilave olarak anensefali ve sol üst extremite de ameli izlenmiştir. Vital bulguları stabil olan hasta 2. gün şifa ile taburcu edilmiştir.
Sonuç
Cantrell Pentalojisi etyolojisi tam olarak bilinmemekle beraber patogenezde embriyonik erken dönemde mesodermin ventromedial yetersiz migrasyonu düşünülmektedir. Omfalosel ile her zaman birlikte olan Cantrell pentalojisine değişik organ ve sistem anomalileri eşlik edebilmektedir ve bu nedenle bu olgularda detaylı sonografik inceleme gereklidir. Yayınlanmış vakalar incelendiğinde eşlik eden anomaliler; yarık damak ve /veya dudak, ensefalosel gibi orta hat defektleridir. Diğer bildirilen anomaliler hidrosefali, vertebral anomaliler, parmak anomalileri, mikroftalmi, pulmoner hipoplazi, sol akciğer yokluğu ve kloakal ekstrofidir. Bizim olgumuzda da literatürde oldukça nadir olarak bildirilen sol üst ekstremite amelisi ve anensefali saptanmıştır. Cantrell pentalojisi, prenatal dönemde saptandığında, uygun bir perinatal degerlendirme planı gerektirmektedir. Fetus eşlik eden diğer anomaliler açısından incelenmelidir. Literatür bilgilerine göre, anomali erken gebelik haftalarında saptandığnda ya da eşlik eden kromozomal anomalilerin varlığında terminasyon uygundur.
Anahtar Kelimeler