Monoamniotik ikiz gebelikte Fallot tetralojisi açısından diskordans

Amaç

Fertilize olan oositin fertilizasyondan 8–12 gün sonra bölünmesiyle oluşan monoamniotik monokoryonik (MKMA) ikiz gebelikler 10.000 gebelikte 1 görülürler. Genetik olarak birbirilerinin benzeri olan fetüsler aynı cinsiyete ve tek plesentaya sahiptir. Bu gebeliklerde fetal mortalite oranı %20’dir. Bu yüksek mortalite oranının sebebi kordon kazalarıdır. Bu nedenle MKMA ikiz gebeliği olan kadınlara 28. gebelik haftasında hospitalizasyon, günlük 2–4 saat arayla monitorizasyon ve 32. gebelik haftasında sezaryen ile doğum önerilmektedir. Fallot tetralojisi (TOF) sağ ventrikül hipertrofisi, ventriküler septal defekt, sağ ventrikül çıkış darlığı, aortanın dekstropozisyonu ve “overriding” ile kendini gösteren 10.000 canlı doğumda 3.9 oranında görülen bir kardiyak anomalidir. TOF, genellikle sporadiktir ve başka anomaliler eşlik etmemekle beraber Down sendromu gibi genetik bir hastalığın parçası olarak da görülebilir. Bu yüzden antenatal dönemde TOF saptanan gebelere genetik inceleme önerilmelidir. TOF’a %40 oranında diğer kardiyak anomaliler eşlik edebilmektedir. Semptomlar, pulmoner stenozun derecesi ve pulmoner kan akımının miktarı ile ilgilidir. Hastaların çoğu doğumdan itibaren siyanotiktir. Anoksik speller genellikle ağlama ve beslenme sırasında görülür. Kardiyo-pulmoner by pass yardımı ile yapılan bu ameliyatın mortalitesi günümüzde %5 civarındadır. Olguların %1’inde blok nedeniyle kalıcı “pacemaker” uygulanması gerekebilir. Kliniğimizde detaylı fetal ultrasonografi esnasında ikiz eşlerinden birinde TOF saptadığımız, MKMA ikiz gebelik olgusunu sunmaktayız.

Olgu

Dış merkezden 22. gebelik haftasında detaylı ultrasonografi için sevk edilen 24 yaşında ilk gebeliği olan kadının fetal ekokardiografik incelemesinde monoamniyotik fetüslerden birinde TOF ile uyumlu görünüm saptandı. Bu fetüste kardiak anomali dışında başka bir sorun izlenmedi. Diğer fetüsün fetal ekokardiografisi, nörosonografisi ve ayrıntılı ultrasonografisi normal olarak değerlendirildi. Aileye amniyosentez ve selektif fetosit önerildi fakat aile kabul etmedi. Haftada bir fetal büyüme ve Doppler incelemesi planlandı. Yirmisekizinci gebelik haftasına herhangi bir komplikasyon olmadan gelen gebeye hospitalizasyon önerildi; fakat aile bunu kabul etmedi. Gebe 28+4 gebelik haftasında fetal hareket yokluğu nedeniyle dış merkezde hastaneye başvurdu. Alınan bilgiye göre fetüslerin hastaneye başvurduğunda ex olduğu ve makat-baş prezentasyonunu nedeniyle sezaryen ile doğurtulduğu öğrenildi. Sezaryen esnasında fetal kordonların birbirine dolanmış olduğu ve “gerçek düğüm” saptandığı belirtildi.

Sonuç

MKMA ikiz gebeliklerde artmış konjenital anomali insidansından dolayı ayrıntılı fetal ultrasonografi ve fetal ekokardiografi endikasyonu bulunmaktadır. Her ne kadar MKMA ikiz gebeliklerde fetüslerin genetik uyumu beklense de fetal anomali taramasında sadece tek bir fetüsün incelenmesi, fetüslerde diskordans olabileceğinden, yeterli değildir. MKMA ikiz gebelikler yüksek perinatal mortalite oranına sahip oldukları için erken dönemde hospitalizasyon ve preterm doğum planlanmalıdır. 

Anahtar Kelimeler