Arşiv
Ara

Bu bölümde sistem içerisindeki makaleler arasında arama yapabilirsiniz.

Dergi Kimliği

Online ISSN (İngilizce)
1305-3124

Basılı ISSN (Türkçe)
1300-5251

Online ISSN (Türkçe)
1305-3132

Kuruluş
1993

Editör
Cihat Şen

Yardımcı Editörler
Murat Yayla, Oluş Api

Künye

İniensefali olgu sunumu. Perinatoloji Dergisi 2015;23(3):S52 DOI: 10.2399/prn.15.S001084

Yazar Bilgileri

Hicran Acar Şirinoğlu,
Kaan Pakay,
Sevcan Arzu Arınkan,
Pınar Kumru,
Faik Uzun,
Gökhan Göynümer

  1. Zeynep Kamil Kadın Hastalıkları ve Çocuk Hastanesi, Perinatoloji Kliniği, İstanbul
Yazışma Adresi

Hicran Acar Şirinoğlu, Zeynep Kamil Kadın Hastalıkları ve Çocuk Hastanesi, Perinatoloji Kliniği, İstanbul, hicranacarus@yahoo.com

Yayın Geçmişi

Gönderilme Tarihi: 30 Ağustos 2015

Son Revizyon Tarihi: 30 Ağustos 2015

Kabul Edilme Tarihi: 01 Eylül 2015

Erken Baskı Tarihi: 01 Ekim 2015

Yayınlanma Tarihi: 01 Ekim 2015

Çıkar Çakışması

Çıkar çakışması bulunmadığı belirtilmiştir.

Amaç
Iniensefali birinci trimesterde tespit edilebilen boynun aşırı ve kalıcı hiperekstansiyonu ile karakterize kranioservikal bir deformitedir. Oksipital kemikteki defekt sebebiyle beyin dokusu dışarı doğru protrude ve boyun bölgesindeki lordoz nedeniyle göz çukurları yukarı doğrudur. İniensefali seyrek görülen ve hayatla bağdaşmayan mortal bir nöral tüp defektidir. Erken tanı ve terminasyon maternal riskleri azaltmak nedeniyle gereklidir.
Bulgular
Olgu 1: 34 yaşında primipar bir gebe ilk trimester tarama testi yaptırmak için kliniğimize başvurmuştur. Son adet tarihine göre 13 hafta 6 gün gebeliği olan hastanın tıbbi ve obstetrik özgeçmişinde bir özellik bulunmamaktadır. Yapılan ultrason muayenesi 11 hafta ile uyumlu olup, ensede ve vücutta belirgin ödem, oksipital kemik defekti ve ensefelosel izlenmiştir. Gözlerde “yıldızlar izler” görünümü mevcuttur. Servikal/torasik vertebrada füzyone görünüm ve bu nedenle başta hiperekstansiyon saptanmıştır ve sonografik tanı iniensefali olarak konulmuştur. Hastaya genetik danışma önerilerek koryon villus örneklemesi yapılmıştır. Karyotip analizi sonucu 46XX olarak gelmiştir. Terminasyon seçeneği sunulmuştur. Terminasyon isteği olan hastanın gebeliği vaginal yolla sonlandırılmıştır. Abortus materyalinin makroskopik incelemesi ile tanı doğrulanmıştır. Hasta postpartum 2. gün şifa ile taburcu edilmiştir. Olgu 2: 20 yaşında Gravida 2, parite 1 olan gebe, ağrı şikayetiyle hastanemiz doğum acile başvurmuştur. Son adet tarihine göre 31 hafta 1 gün gebeliği olan hasta gebeliğinde hiç takip yaptırmamıştır. NST de kontraksiyonları olan ve vaginal muayenesi %80 efase 5–6 cm olan hasta erken doğum tehdidi ön tanısıyla doğumhaneye yatışı yapılmıştır. Yapılan ultrason muayenesinde ağır ventrikülomegali, pes ekinavarus ve polihidramnios saptanmıştır. Biyometrik ölçümleri 30 hafta 6 gün ile uyumlu bulunmuştur. Hasta spontan takibe alınmıştır. Dilatasyon ve efasmanı ilerlediği halde baş mobil olduğu için hidrosefaliye bağlı sefalopelvik uyumsuzluk düşünülerek sezaryen ile doğum yapılmıştır. Sezaryende, alt transvers kesi ile bebek çıkartılamadığı için T insizyona geçilmiştir. Bebek baş gelişi ile doğurtulmuş, başta hiperekstansiyon, servikal vertebralarda füzyon, gözlerde yukarı bakma, fetal kraniumda oksipital kemik defekti bulguları gözlenmiştir. İniensefali tanısıyla Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesine çıkartılan bebek 1 saat sonra exitus olmuştur. Bebek doğurtulduktan sonra T insizyon kesisi ve kehr insizyon kontinue suture edilerek hemostaz sağlanmıştır. Hasta postop yoğun bakımda yakın takibe alınmıştır. Vital bulguları stabil seyreden hasta postop 2. gün şifa ile taburcu edilmiştir.
Sonuç
İniensefali seyrek görülen, etiyolojisi henüz açıklanmamış bir nöral tüp defektidir. İniensefali prognozu hayatla bağdaşmaz ve mortal seyir izler. Prenatal ultrason muayenesinde vertebral kolumn aksında bozulma, oksipital kemik defekti, ensefelosel, fetus başında hiperekstansiyon ve vertebral yapılarda füzyon dikkat çekicidir. Erken tanı ve terminasyon maternal morbidite ve mortaliteyi azaltması açısından önem taşır.
Anahtar Kelimeler