Ara

Bu bölümde sistem içerisindeki makaleler arasında arama yapabilirsiniz.

Dergi Kimliği

Online ISSN (İngilizce)
1305-3124

Basılı ISSN (Türkçe)
1300-5251

Online ISSN (Türkçe)
1305-3132

Kuruluş
1993

Editör
Cihat Şen

Yardımcı Editörler
Murat Yayla, Oluş Api

Künye

Amniyotik bant sendromu: Olgu sunumu. Perinatoloji Dergisi 2015;23(3):S55 - S56 DOI: 10.2399/prn.15.S001084

Yazar Bilgileri

Hicran Acar Şirinoğlu,
Işıl Turan Bakırcı,
Sevcan Arzu Arınkan,
Murat aksoy,
Oya Pekin,
Gökhan Göynümer

  1. Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Perinatoloji Kliniği, İstanbul
Yazışma Adresi

Hicran Acar Şirinoğlu, Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Perinatoloji Kliniği, İstanbul, hicranacarus@yahoo.com

Yayın Geçmişi

Gönderilme Tarihi: 30 Ağustos 2015

Son Revizyon Tarihi: 30 Ağustos 2015

Kabul Edilme Tarihi: 01 Eylül 2015

Erken Baskı Tarihi: 01 Ekim 2015

Yayınlanma Tarihi: 01 Ekim 2015

Çıkar Çakışması

Çıkar çakışması bulunmadığı belirtilmiştir.

Amaç
Amniyotik band sendromu, amniyotik zar kalıntısının fetusun ekstremite ya da baş bölgesine dolanması ile oluşan fetal deformasyon, malformasyon ve amputasyon üçlüsüyle karakterize bir sendrom olarak tanımlanır. Amniyotik band sendromu basit parmak konstriksiyonlarından, kraniofasial ve viseral defektlere kadar değişiklik gösteren ve ölümlere yol açabilen anomaliler spektrumudur. Etiyolojisi ve patogenezi hala açıklanamamıştır. Gebeliğin erken evresinde amniyon ruptürü gelişmesi ve bunun sonucunda mezoblastik proliferasyon ile oluşan fibröz mezoderm bandlarının çeşitli embriyonik veya fetal yapıları sıkıştırarak boğulmasına yol açması “eksojen” teoriyi desteklemektedir. Ancak amniyotik band sendromunda gözlenen holoprosensefali ve hidrosefali gibi malformasyonlar eksojen teori ile açıklanamamakta bu da germinal disk defekti ile açıklanan “endojen” teorinin ortaya çıkmasına neden olmaktadır.
Bulgular
24 yaşında gravida 1 gebe ilk trimester tarama testini yaptırmak için kliniğimize başvurmuştur. Son adet tarihine göre 13 hafta 4 gün gebeliği olan hastanın tıbbi ve obstetrik özgeçmişinde bir özellik bulunmamaktadır. Akraba evliliği ve ilaç kullanım öyküsü yoktur. Yapılan ultrason muayenesi 13 hafta ile uyumlu olup, sol üst ekstremite humerus distalinden itibaren ampute ve çevresinde amniyotik doku bandı izlenmiştir. Hastaya terminasyon seçeneği sunulmuştur. Terminasyon isteği olan hastanın gebeliği vaginal yolla termine edilmiştir. Bulguları postmortem doğrulanmış, abort materyalinin makroskopik incelemesinde asimetrik ekstremite hipoplazisi ve amputasyon seviyesinde ince bir amniyotik zarın kolu sıkı bir şekilde sardığı görülmüştür. Başka gross anomali izlenmemiştir. Vital bulguları stabil olan hasta postpartum 1. gün şifa ile taburcu edilmiştir.
Sonuç
Antenatal sonografide fetusa yapışık aberran doku bandı ile birlikte karakteristik deformiteler ve hareket kısıtlılığı gözlenmesi amniyotik band sendromu tanısının konulmasını sağlar. Bu vakada erken haftada gelişen asimetrik ekstremite hipoplazisi ve amniyotik doku bandı ile tanı konulmuştur. Ancak band görülmese bile, asimetrik ensefelosel ve distraktif kalvaryum defekti ile gastropleroşizis gibi karakteristik anomalilerin varlığı amniyotik band sendromunun göstergesi olabilir. Teratojenik ve genetik kökenli ekstremite amputasyonları simetrik ve bilateraldir. Amniyotik band sendromuna bağlı amputasyonlar ise genellikle asimetriktir. Bu vaka da bu durumun bir örneğidir. Rutin ultrason muayenesinde amniyotik band sendromunun minör defektlerini içeren olguların atlanabildiği ve prenatal tanının koyulamadığı bilinmektedir. Amniyotik bandın görülmesi kesin tanı için gerekmediği gibi sadece amniyotik bandın görülmesi de tanı koydurucu değildir. Normal olarak 16. gestasyonel haftaya kadar koryon ile birleşmemiş amniyotik band gözlenebilir. Ancak bu vakada amniyotik band ile birlikte hipoplazik sol üst ekstremite mevcudiyeti tanıyı koydurmuş, terminasyon sonrası görüntüler de tanıyı doğrulamıştır. 
Anahtar Kelimeler