Parsiyel HELLP sendromu (HEL sendromu): Olgu sunumu

Giriş

HELLP (Hemolysis Elevated Liver Enzymes Low Platelets) sendromu bütün gebelerin %0.1-0.6 ve şiddetli preeklampsilerin %4-12'sinde görülmektedir. HELLP sendromunun tüm bileşenlerini içermediği durumlarda parsiyel HELLP sendromundan bahsedilmektedir. Bu durumda ayırıcı tanıda gebelik kolestazı, kolelithiazis ve hepatitlerin ekarte edilmesi gerekmektedir. Parsiyel HELLP sendromu olarak değerlendirdiğimiz mevcut olgumuzun ayırıcı tanısı ve tedavi yaklaşımımızı burada sunmayı amaçladık.

Olgu

Otuz iki yaşında (G3A2) 37 hafta 2 günlük gebe, bebek hareketlerinin azalması şikâyeti ile acil polikliniğimize başvurdu. Gebenin başvuru sırasındaki kan basıncı 150/86 mmHg olarak ölçüldü ve +1 pretibial ödemi mevcuttu. Obstetrik ultrasonografide biyometrik ölçümleri 33 hafta ile uyumluydu (fetal büyüme kısıtlılığı). Duktus venozus Doppler kan akımında ters a dalgaları, umbilikal arterde diyastol sonu akım kaybı ve orta serebral arterde düşük direnç (beyin koruyucu etki) tespit edilen olguya şiddetli uteroplasental yetmezlik tanısı konuldu. Hastanın serum biyokimyasında ALT: 942 U/L, AST: 415 U/L ve LDH: 1153 U/L olarak tespit edildi. Trombosit sayısı ise 245 x 103/µL olan hasta parsiyel HELLP sendromu ve fetal distres tanıları ile acil sezaryen ameliyatına alındı. Postpartum dönemde eklampsi profilaksisi için magnezyum sülfat verildi (4.5 g yükleme ve ardından 2 g/saat idame i.v.). Karaciğer enzimlerinde yüksekliğin sebat etmesi nedeni ile deksametazon 3x8 mg/gün başlandı. Hepatobiliyer ultrasonografide karaciğer ve safra yollarında patoloji tespit edilmeyen hastanın Hepatit A, B, C, D, ve E serolojileri menfi olarak saptandı. Postoperatif 3. günde karaciğer fonksiyon testleri normalleşme eğilimine giren ve kan basıncı değerleri normale dönen anne taburcu edildi.

Tartışma ve sonuç

Olgumuzda hipertansiyon mevcudiyeti öncelikle HELLP sendromu tanısını akla getirmiştir. Ancak, semptom bileşenlerinden trombositopeninin olmaması izole karaciğer hastalıklarının (gebelik kolestazı, hepatitler ve safra kesesi hastalıkları gibi) ekarte edilmesini gerektirmektedir. Gebelik kolestazında ılımlı karaciğer enzimleri artışına ek olarak serum bilirübin ve safra asit değerlerinde artış beklenmelidir. Viral hepatitler serolojik olarak incelenmeli, safra yolları ve karaciğer hastalıkları için görüntüleme yöntemleri kullanılmalıdır.Sonuç olarak, karaciğer hastalıkları ekarte edilen olgumuzda LDH yüksekliği hemoliz göstergesi olarak tespit edilmiş, postpartum dönemde kliniğin düzelmesi de göz önüne alınarak parsiyel HELLP sendromu tanısı konulmuştur. 

Anahtar Kelimeler

Preeklampsi, HELLP sendromu

-