İkiz gebelikte sirenomelia: Olgu sunumu

Selçuk Yazıcı, Mine İslimye Taşkın, Eda Üreyen, Tanju Çelik, Şenol Öztürk, Betül Eser, Ertan Adalı

Bilgiler
Özet

Künye

İkiz gebelikte sirenomelia: Olgu sunumu. Perinatoloji Dergisi 2014;22(3):s41-42 DOI: 10.2399/prn.14.S001084

Yazar Bilgileri

Selçuk Yazıcı¹,

Mine İslimye Taşkın²,

Eda Üreyen²,

Tanju Çelik³,

Şenol Öztürk³,

Betül Eser⁴,

Ertan Adalı²

Balıkesir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı- Balıkesir TR
Balıkesir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı- Balıkesir TR
Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi- İzmir TR
Balıkesir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Genetik Anabilim Dalı- Balıkesir TR

Yazışma Adresi

Eda Üreyen, Balıkesir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı- Balıkesir TR,

Yayın Geçmişi

Çıkar Çakışması

Çıkar çakışması bulunmadığı belirtilmiştir.

Amaç

Sirenomelia oldukça nadir görülen(1/600.000-1/1.000.000), kaudal regresyon sendromunun major formu olarak tanımlanan çeşitli malformasyonlarla karakterize konjenital bir anomalidir. Sirenomelia çoğunlukla ölümle sonuçlanmaktadır. Bu olgu sunumunda ikiz gebelikte 2. trimesterde tanı konulan sirenomelia vakasını sunmayı amaçladık.

Olgu

32 yaşında hasta (G3P2), 31. gebelik haftasında ikiz gebelik ve fetal anomali tanısıyla polikliniğimize başvurdu. Hastanın ilaç kullanımı, alkol kullanımı yada aile öyküsü yoktu. Yapılan ultrasonografik muayenede 32w+5 günlük diamniotik, canlı ikiz gebelik saptandı. 2. fetusta oligohidramnioz, tek umblikal arter saptandı, alt ekstremiteler birbirine yapışık olarak izlendi. Fetal böbrekler ultrasonografik olarak ayırt edilemedi ve mesane izlenmedi. 37. gebelik haftasında elektif sezaryen doğum ile 1.bebek 3000 gr, 48cm, erkek, apgar 1.dk 9, 5.dk 10. doğurtuldu 2. bebek 2000 gr, 38 cm, apgar 1.dk 6 5. dk 8 ile doğurtuldu. 2. bebekte fizik muayenede, alt ekstremitelerinin birleşik olduğu, eksternal genitalyanın küçük bir tomurcuk dışında gelişmediği, anüsünün açık olmadığı, tek umbilikal arterinin olduğu saptandı. Bebek postpartum 6. saatte ex oldu. Bebeğin yapılan ultrasonografisinde pelvik yerleşimli multikisitik displastik atnalı böbrek izlendi. Mesane gözlenmedi. Karyotip analizi normal 46XY idi.

Sonuç

Sirenomelia nadir görülen konjenital bir anomalidir. Sirenomelianın 2. trimesterde teşhisi renal ageneziye bağlı oligohidramnioz nedeniyle zor olabilir. Bu yüzden 1. trimesterde amniyon sıvısı yeterli iken yada 2. trimesterin başında fetusun ultrasonografik olarak anatomik yapılarının değerlendirilmesiyle erken prenatal tanı konularak aileye danışmanlık verilebilir.

Anahtar Kelimeler

Sirenomelia, konjenital anomaliler, oligohidramnioz