Kardiyak anomalinin eşlik ettiği siklopi bulunan alobar holoproensefali

Işıl Turan Bakırcı, Murat Aksoy, Hicran Acar, Kaan Pakay, Fikret Gökhan Göynümer, Oya Pekin, Oya Demirci

Bilgiler
Özet

Künye

Kardiyak anomalinin eşlik ettiği siklopi bulunan alobar holoproensefali. Perinatoloji Dergisi 2015;23(3):S63 - S64 DOI: 10.2399/prn.15.S001084

Yazar Bilgileri

Işıl Turan Bakırcı,

Murat Aksoy,

Hicran Acar,

Kaan Pakay,

Fikret Gökhan Göynümer,

Oya Pekin,

Oya Demirci

Zeynep Kamil Eğitim Araştırma Hastanesi, İstanbul

Yazışma Adresi

Işıl Turan Bakırcı, Zeynep Kamil Eğitim Araştırma Hastanesi, İstanbul, [email protected]

Yayın Geçmişi

Gönderilme Tarihi: 30 Ağustos 2015

Son Revizyon Tarihi: 30 Ağustos 2015

Kabul Edilme Tarihi: 01 Eylül 2015

Erken Baskı Tarihi: 01 Ekim 2015

Çıkar Çakışması

Çıkar çakışması bulunmadığı belirtilmiştir.

Amaç

28. haftada tanı alan kardiyak anomalinin eşlik ettiği alobar holoproensefalili olgunun prenatal dönemdeki ultrason bulgularının paylaşılması ve geç tanının maternal psikoloji üzerine etkisi

Yöntem

28. haftada fetal anomali şüphesi ile perinatoloji polikliniğine yönlendirilen hastada yapılan ultrasonografik incelemede kranyumda tek ventrikül ve kaynaşmış talamuslar izlenmiştir. Fetusta her iki göz ve burun izlenmemiş, probosis izlenmiştir.

Bulgular

Yapılan kardiyak incelemede sağ taraftaki ventrikülden aortun sol taraftaki ventrikülden pulmoner arterin çıktıgı ve pulmoner arterin stenotik oldugu izlenmiştir. Fetal kardiyak anomali: büyük arter transpozisyonu ve pulmoner stenoz olarak adlandırılmıştır. İleri gebelik haftasında tanı konulması maternal psikolojiyi olumsuz olarak etkilemiş ilk başta tanıyı kabul etmeme olarak kliniğe yansımıştır. Olgunun 1 haftalık bir süreçte psikolojik destek ile tanıyı kabul etmesi gerçekleşmiş, fetusun kalbine potasyum klorür enjeksiyonu ile fetal kalp atımları durdurularak gebelik sonlandırılmıştır.

Sonuç

Alobar holoproensefali %70 olguda yüz anomalilerinin eşlik ettiği ağır bir anomalidir. Herhangi bir yüz anomalisinde fetal beynin detaylı incelenmesi gerekir ve daha erken dönemlerde tanı koyulabilecek olguların tanılarının gecikmesi maternal psikolojiyi olumsuz yönde etkilemektedir. Böyle olgularda gebelik terminasyonu önerilirken aileye psikolojik destek verilmesi tanının kabul edilmesi ve gebelik ile ilgili kararlarda aileye yardımcı olur.