Giriş
Pulmoner atrezi ve akciğer segmentlerinin majör aorto-pulmoner kollateral arterler (MAPKA) vasıtasıyla kanlandığı ventriküler septal defektli (VSD) vakalar nadir rastlanılan konjenital kalp anomalileridir. Pulmoner atrezi ve eşlik eden ventriküler septal defekt insidansı 1000 canlı doğumda 0.07’dir. MAPKA, bu vakaların yaklaşık 1/4 ünde görülmektedir.
Olgu
Eylül 2009'da perinatoloji polikliniğimize 25 yaşına G1P0, 23 hafta 1 günlük gebe başvurdu. Daha önce dış merkezde görülen gebe fetal kardiyak anomali ön tanısı ile kliniğimize sevk edilmişti. Hastaya yapılan fetal ekokardiyografide geniş ventriküler septal defekt, pulmoner atrezi ve MAPKA saptandı. Fetal kan örneklemesi yapıldı. Tıbbi tahliye önerildi, ancak aile tahliyeyi reddetti. Otuz sekizinci gebelik haftasında spontan vajinal doğum ile 1. dakika Apgar skoru 8 olan erkek bebek doğurtuldu. Doğum sonrası pediatrik kardiyoloji bölümünde uygulanan anjiyografi, prenatal tanı ile uyumlu saptandı.
Takibe alınan bebeğin santral siyanozu mevcut olmakla beraber şu an için cerrahi müdahale düşünülmüyor.
Sonuç
Pulmoner atrezi ve MAPKA’nın eşlik ettiği ventriküler septal defekt tedavisi güç anomaliler olup prenatal tanısı bu nedenle oldukça önemlidir.
Anahtar Kelimeler
-