İkizden ikize transfüzyon sendromunda amniodrenaj sonrası tersine transfüzyon ve alıcı-verici fetus rollerin değişmesi: olgu sunumu

Amaç

Günümüze kadar, ikizden ikize transfüzyon sendromunda (İTS) verici fetusun ölümü yada amniosentez sonrası tersine transfüzyon birkaç olguda bildirilmiştir Ancak literatürde alıcıverici fetus rollerinin iki kez değiştiğini bildirilmemiştir Bu yazıda kliniğimizde gözlenen ve sonlandırılan ve alıcıverici fetus rollerinin iki kez değiştiği İkizden İkize transfüzyon sendromu olgusu sunulmuştur

Olgular

Perinatoloji kliniğimizde izlenen ve 21 gebelik haftasında ikizden ikize transfüzyon sendromu tanısı konulan monokoryonik diamniotik ikiz gebelik olgusunda seri amniodrenaj sonrası 24 ve 34 gebelik haftalarında drenajı takiben alıcıverici fetus rollerinin iki kez değiştiği ve transfüzyonun tersine döndüğü gözlendi Otuzaltıncı gebelik haftasında sağlıklı iki kız bebek doğurtuldu

Sonuç

Bu olgu İkizden İkize transfüzyon sendromunun klinik seyrinin ve alıcıverici fetus rollerinin değişken olabileceğini ve amniodrenajın transfüzyon dinamiklerini etkilediğini göstermektedir

Anahtar Kelimeler

İkizden-ikize transfüzyon sendromu, alıcı-verici fetus, tersine transfüzyon

Giriş

Monokoryonik diamniotik (MKDA) ikiz gebeliklerde, akut polihidramnios-oligohidramnios gelişmesi ikizden ikize transfüzyon sendromu (İTS) olarak kabul edilmektedir. Plasental vasküler anastomozlar ile ikiz fetuslardan birinden diğerine net kan transfüzyonu sonucu gelişir. Abortus, preterm doğum ya da intrauterin ölüm (İUMF) sonucu yüksek perinatal mortalite ve morbidite ile seyretmektedir. Amniodrenaj, septostomi, kord ligasyonu ve lazer ablasyon gibi birçok tedavi yöntemi uygulanmaktadır. Seri amniodrenaj, ikizlerin amniotik sıvı hacmini düzeltebilmekte, plasental damarlar üzerindeki basıncı etkileyerek ve preterm doğumu önleyerek İTS’da prognozu iyileştirebilmektedir. Verici fetusun İUMF olması ve amniodrenaj sonrası tersine transfüzyon nadiren bildirilmiştir. Ancak alıcı-verici fetus rollerinin iki kez değiştiğine ilişkin ya da değişken alıcı-verici fetus rollerinin gözlendiği İTS literatürde bildirilmemiştir. Bu çalışmadaki amaç, perinatoloji kliniğimizde izlenen ve iki amniodrenaj sonrası alıcı-verici fetus rollerin iki kez değiştiği bir İTS olgusunu, amniodrenajın muhtemel etkilerini, literatürde bildirilmiş patofizyolojik mekanizmalar ile birlikte tartışmaktır.

Olgular

Perinatoloji kliniğine 21. gebelik haftasında (GH) gebelik muayenesi için başvuran 34 yaşında, G1P1 hastamızda detaylı ultrasonografide (USG) 21. GH ile uyumlu ve amniotik sıvıları belirgin olarak farklı MKDA ikiz gebelik tespit edildi. İkiz-A’ya polihidramnios (tek cep vertikal: 12 cm), ikiz-B’ye ise oligohidramnios (tek cep vertikal:<2 cm) eşlik etmekteydi. İkiz-A’nın mesanesi belirgin, ikiz-B’nin ise mesanesi zorlukla ve küçük olarak izlendi. İki fetusun da cinsiyeti "female" olarak tespit edildi. Detaylı USG’de tek plasenta ve ayırıcı amniotik zar ise subjektif olarak ince izlendi. İkiz-A’nın marjinal kord insersiyonuna sahip olduğu gözlendi. Her iki fetusta da fetal anomali tespit edilmedi. Ayrıca hastanın eski USG bulguları değerlendirildiğinde 6. GH’da tek koryon kesesi gözlendiği tespit edildi. İkiz-A ve ikiz-B’nin fetal biometrik ölçümleri sırasıyla, biparietal çap 48 mm ve 47 mm; femur uzunluğu 32 mm ve 31 mm; abdominal çevre 146 mm ve 142 mm olarak ve gebelik haftası ile uyumlu bulundu. Hastanın özgeçmişinde bir özellik tespit edilmedi ve beş yıl önce sezaryen ile sağlıklı bir kız bebek doğurduğu öğrenildi. Bu bulgular ile İTS (İkiz Transfüzyon Sendromu) tanısı konuldu, ikiz-A alıcı ve ikiz-B ise verici fetus olarak belirlendi (Resim 1). Aile muhtemel prognoz için bilgilendirildi ve müdahalesiz izlem yada seri amniodrenaj önerildi. Ailenin kabul etmesi sonrasında amniodrenaj uygulandı ve serbest olarak 1500 ml amniotik sıvı boşaltıldı. Yirmidört saat sonra USG tekrarlandı ve her iki fetusunda amniotik sıvılarının görece normal olduğu gözlendi. Bir hafta sonra tekrar değerlendirildi ve USG’de iki fetusunda normal amniotik sıvıya sahip olduğu tespit edildi. İlk amniodrenajdan üç hafta sonra, 24. GH’da, USG muayenesinde ikiz fetusların amniotik sıvı hacimlerinin tam tersine değiştiği gözlendi. İkiz-A uterusun sağına itilmiş ve "stuck" ikiz halinde olduğu (tek cep vertikal<1 cm), ikiz-B’nin ise polihidramniosa (tek cep vertikal: 10 cm) sahip olduğu tespit edildi (Resim 2). Objektif işaret olarak ikiz-A’nın marjinal kord insersiyonu kullanıldı ve net transfüzyonun tersine döndüğü ve alıcı-verici fetus rollerin değiştiği, ikiz-A’nın verici, ikiz-B’nin ise alıcı olduğu gözlendi (Resim 2). İkinci amniodrenaj uygulandı ve 1000 ml amniotik sıvı boşaltıldı ve 24 saat sonra iki fetusunda görece normal amniotik sıvıya sahip olduğu tespit edildi. Hasta iki hafta aralar ile izleme alındı ve 30. GH’na kadar iki fetusta da normal amniotik sıvı gözlendi. Otuzuncu GH’dan sonra ikiz-A’da amniotik sıvı artarken, ikiz-B’de azalmaya başladı ve 34. GH’da ikiz-A’da polihidramnios (tek cep vertikal: 10 cm) ve ikiz-B’de ise "stuck" fetus (tek cep vertikal <1 cm) tekrar gelişti. Amiodrenaj işlemi esnasında septostomi oluşması üzerine drenaj yapılmadı ve hasta izleme alındı. Septostomiden iki hafta sonra, 36. GH’da uterine kontraksiyonların başlaması üzerine sezaryen ile gebelik sonlandırıldı ve ikiz-A 2050 g, ikiz-B 2030 g olarak doğurtuldu. İki bebeğinde kan grubu B-Rh+ bulundu. Hematokrit değerleri ise ikiz-A’nın % 44, ikiz-B’nin % 42 olarak tespit edildi. Plasenta muayenesinde, MKDA plasenta (1100 gr), ikiz-A’da marjinal, ikiz-B’de santral kord insersiyonu ve vasküler anastomozlar gözlendi. Her iki bebek yenidoğan servisinde iki gün izlendi ve sağlıklı olarak taburcu edildi. Post-natal 18 aylık izlemde nöro-motor büyüme ve gelişmeleri normal olarak

Tartışma

Bu olgu sunumunun en belirgin özelliği, amniodrenajın İTS’da transfüzyonu belirleyen dinamikleri etkilediği, net transfüzyonu tersine çevirebildiği ve dolayısıyla alıcı-verici fetus rolleri değiştirebildiğini göstermektedir. Bu bulgular polihidramniosun vasküler anastomozlar üzerine basınç artışı yaptığını ve kompensatuar kan akımını azalttığını ve dolayısıyla net transfüzyonu arttırdığına işaret etmektedir. Amniodrenaj ile polihidramniotik ikizden amniotik sıvı drenajı, plasentanın vasküler anastomozlar üzerinedeki artmış basınç etkisini azaltarak ters yönde kompensatuar kan akımını arttırarak İTS’da tedavi edici etkisini gösterdiği düşündürmektedir. Amniodrenaj, vasküler anastomozlar üzerine basınç değişikliği yapmasından başka etkilere de neden olabilir. Ancak, amniodrenaj sonrası alıcı-verici fetus rollerin nasıl değiştiği açık değildir. Tersine transfüzyonu nasıl olduğuna ilişkin muhtemel mekanizma halen tan açıklığa kavuşmamıştır. Monokoryonik diamniotik ikiz gebeliklerde akut polihidramnios-oligohidramnios birlikteliğinin gelişmesi bir fetustan diğerine net transfüzyonun olması sonucu olduğu bilinmektedir. Patofizyolojisi henüz tam açıklanamamıştır. Bajoria ve ark., monokoryonik plasentaların tümünde vasküler anastomozların bulunduğunu ve bunların arter-arter, arter-ven, ven-ven şeklinde olabildiğini ve İTS’da daha az anastomoz olduğunu bildirmişlerdir. Aynı yazarlar, İTS’da tek yönlü derin arter-ven anastomozların daha çok ve daima verici fetusdan alıcı fetus yönüne doğru olduğunu, yüzeyel anastomozların ise daha az olduğunu ve İTS gelişmeyen MKDA ikizlerde yüzeyel anastomozların fazla sayıda bulunmasının, kompensaturar tersine akım ile İTS gelişmesinden koruduğu sonucuna varmışlardır.

Sonuç

Renin-anjiotensin (RAS) ve atrial natriuretik peptid (ANP)’in İTS ve polihidramnios oluşum mekanızması için muhtemel ajanlar olduğu bildirilmiş ancak açıklığa kavuşmamıştır. Mahieu-Caputo ve ark., verici oligohidramniotik fetusta RAS aktivitesinin arttığını, buna karşın alıcı polihidramniotik fetusta RAS aktivitesinin azaldığını tespit etmişlerdir. Bajoria ve ark., ise ANP seviyesininin verici fetusa göre alıcı fetusta daha fazla olduğunu ve polihidramniosa yol açtığını bildirmişlerdir. Ayrıca, İTS’nun oluşumunda muhtemel mekanizma olarak fetal sistemik hipertansiyon da ileri sürülmüştür. Umur ve ark., ise amniotik sıvı hacminin artması plasental vasküler direnci arttırdığını ve primer arter-ven anastomozların, ven-arter ve arter-arter anastomozlar tarafından kompanse edilebileceğini bildirmişlerdir. Sendromun klinik olarak birçok şekilde ortaya çıkması, vasküler anastomozların karmaşık etkileşim içersinde olduğunu düşündürmektedir. İkiz transfüzyon sendromunun klinik olarak farklı seyretmesi, bazı çalışmalar ve bildirdiğimiz bu olgu olmak üzere, bütün bulgular İTS’nun dinamik, değişken olduğunu, kendiliğinden iyileşme, rekürens ve tersine transfüzyonun mümkün olduğunu göstermektedir. Verici fetusun ölümü sonrası, alıcıdan verici fetusa doğru ve amniodrenaj sonrası net kan transfüzyonun tersine dönmesi birkaç olguda bildirilmiştir. Ancak seri amniodrenaj sonrası iki kez tersine trasnfüzyon ve alıcı-verici fetus rollerin değiştiğine ilişkin literatürde bir bildiri tespit edilmemiştir. Dengeli ve ortak dolaşım bozulduktan sonra, fetuslardan birine net transfüzyon olduğu, polihidramnios geliştiği ve bunun sonucu ise koruyucu yüzeyel plasental anastomozlar üzerine baskı yaparak net transfüzyonu arttırdığını düşündürmektedir. Sonuç olarak, İTS’da amniodrenajın transfüzyon dinamiklerini etkilediği, değiştirdiği ve transfüzyonu tersine çevirebildiği anlaşılmaktadır.

Kaynaklar

1. Mielke G, Mayer R, Franz H, Gonser M, Marzusch K. Prenatally detected reversal of donor–recipient roles in twin–to-twin transfusion syndrome following in utero treatment. Br J Obstet Gynaecol 1997; 104:503-5.
2. Jou H–J, Ng K–Y, Teng R–J, Hsieh F–J. Doppler sonographic detection of reverse twin–twin transfusion after intrauterine death of the donor. J Ultrasound Med 1993; 5:307–9.
3. Pinette MG, Pan Y, Pinette SG, Stubblefield PG. Treatment of Twin–Twin Transfusion Syndrome. Obstet Gynecol 1993; 82:841–6.
4. Bajoria R, Wigglesworth J, Fisk NM. Angioarchitecture of monochorionic placentas in relation to the twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol 1995;172:856-863.
5. Mahieu-Caputo D, Muller F, Joly D, Gubler MC, Lebidois J, Fermont L, Dumez Y, Dommergues M. Pathogenesis of twin-twin transfusion syndrome: the renin-angiotension system hypothesis. Fetal Diagn Ther 2001;16:241-4.
6. Bajoria R, Ward S, Sooranna SR. Atrial natriuretic peptide mediated polyuria: pathogenesis of polyhydramnios in the recipient twin of twin-twin transfusion syndrome.Placenta2001;22:716-24.
7. Wee LY, Fisk NM. The twin-twin transfusion syndrome. Semin Neonatal 2002;7:187-202.
8. Mahieu-Caputo D, Salomon LJ, Le Bidois J, Fermont L, Brunhes A; Dumez Y, Dommergues M. Fetal hypertension: an insight into the pathogenenis of the twin,twin transfusion syndrome. Prenatal Diagn 2003;23:640-5.
9. Umur A, van Gemert MJ, Ross MG. Does amniotic fluid volume affect feto-fetal transfusion in monochorionic twin pregnancy? Modelling two possible mechanisms. Phys Med Biol 2002; 47:2165-77

	Dosya / Açıklama
	Resim 1. İTS,21. Geblik haftasında ,ilk amniodrenaj öncesi. İkiz- A ( Twin A) alıcı, ikiz B ( Twin B) verici fetus
	Resim 2 İTS,24. gebelik haftasında ,ilk amnioidrenaj sonrası tersine tranfüzyon. Değişen alıcı- verici roller. İkiz- A ( Twin A) verici, İkiz B ( Twin B) alıcı fetus