Arşiv
Ara
Dergi Kimliği
Online ISSN
1305-3132
Yayın Dönemi
1993 - 2021
Editor-in-Chief
Cihat Şen, Nicola Volpe
Editors
Daniel Rolnik, Mar Gil, Murat Yayla, Oluş Api
İkinci trimestirde tanı konulan fetal kardiyak rabdomyom: Bir olgu sunumu
Künye
İkinci trimestirde tanı konulan fetal kardiyak rabdomyom: Bir olgu sunumu. Perinatoloji Dergisi 2014;22(3):s56-57 DOI: 10.2399/prn.14.S001084
Yazar Bilgileri
- Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı- Gaziantep TR
- Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı- Gaziantep TR
Yazışma Adresi
Ebru Dikensoy, Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı- Gaziantep TR,
Yayın Geçmişi
Çıkar Çakışması
Çıkar çakışması bulunmadığı belirtilmiştir.
Rabdomyom, primer fetal kardiyak tümörlerden en sık görülendir (%60-85) ve sıkllıkla tuberoskleroz (TS) ile ilişkilidir.Tuberosklerozla fetal kardiyak rabdomyom %50-80 ilişkilidir, %0-100 perinatal mortaliteyle sonlanır.
Diğer kardiyak tümörler fibrom, mixoma, teratom ve hemanjiomdur.Rabdomyomlar ultrasonografide ventrikül içinde yuvarlak, homojen ve hiperekojen bir kitle şeklinde görülür,
bazen de ventrikül içinde veya septal duvarda multiple odaklar şeklinde görülür.Tümör 20 mm'den büyükse fetus perinatal ölüm için yüksek risk taşır.Bir kaç vakada extrakardiyak anomaliler (yarık damak, polikistik böbrek ve clubfoot) ile birlikte görülmüştür.Fetal MRI TS'ın belirlenmesinde ilave bir görüntüleme yöntemidir.Tuberoskleroz TSC1 ve TSC2 tumor supressor genlerindeki mutasyonlardan kaynaklanabilir.TS farklı expresyonlarla bir otozomal dominant herediter patern gösterir, çocukluk çağındaki vakaların çoğunluğu spontan mutasyonlardan kaynaklanmaktadır.
Biz bu olguda vakamızda fetal ekokardiyografi ile 2. trimesterde (28.haftada) fetal kardiyak rabdomyom tanısı alan hastamızı göstermeyi amaçladık.Anne fetal kardiyak hiperekojen kitle nedeniyle kliniğimize sevk edilmişti.Sol ventrikül içinde 32x20 mm boyutlarında hiperekojen yuvarlak bir kitle görüldü.Büyük arter transpozisyonunu ekarte etmek için aorta ve pulmoner arter çıkış yolları görüldü.Aorta çıkışında obstrüksiyon izlenmedi.Fetal kalp atım hızı 136 atım/dak idi.Hidrops bulgusu yoktu.Biz hastayı renal hamartom, yarık damak ve club foot için yeniden ultrasonografi ile değerlendirdik.TS'a ait beyin lezyonları için kranial MRI yapıldı.Yarık damak ve dudak gözlenmedi.TS için aile öyküsü yoktu.Doğumdan sonra TSC1 ve TSC2 tümör sopressör gen mutasyonlarına bakmayı planladık.37. haftada hastanemizde doğum planlandı.Büyük damarların çıkış yolunda obstrüksiyon için hasta takibe alındı.
Diğer kardiyak tümörler fibrom, mixoma, teratom ve hemanjiomdur.Rabdomyomlar ultrasonografide ventrikül içinde yuvarlak, homojen ve hiperekojen bir kitle şeklinde görülür,
bazen de ventrikül içinde veya septal duvarda multiple odaklar şeklinde görülür.Tümör 20 mm'den büyükse fetus perinatal ölüm için yüksek risk taşır.Bir kaç vakada extrakardiyak anomaliler (yarık damak, polikistik böbrek ve clubfoot) ile birlikte görülmüştür.Fetal MRI TS'ın belirlenmesinde ilave bir görüntüleme yöntemidir.Tuberoskleroz TSC1 ve TSC2 tumor supressor genlerindeki mutasyonlardan kaynaklanabilir.TS farklı expresyonlarla bir otozomal dominant herediter patern gösterir, çocukluk çağındaki vakaların çoğunluğu spontan mutasyonlardan kaynaklanmaktadır.
Biz bu olguda vakamızda fetal ekokardiyografi ile 2. trimesterde (28.haftada) fetal kardiyak rabdomyom tanısı alan hastamızı göstermeyi amaçladık.Anne fetal kardiyak hiperekojen kitle nedeniyle kliniğimize sevk edilmişti.Sol ventrikül içinde 32x20 mm boyutlarında hiperekojen yuvarlak bir kitle görüldü.Büyük arter transpozisyonunu ekarte etmek için aorta ve pulmoner arter çıkış yolları görüldü.Aorta çıkışında obstrüksiyon izlenmedi.Fetal kalp atım hızı 136 atım/dak idi.Hidrops bulgusu yoktu.Biz hastayı renal hamartom, yarık damak ve club foot için yeniden ultrasonografi ile değerlendirdik.TS'a ait beyin lezyonları için kranial MRI yapıldı.Yarık damak ve dudak gözlenmedi.TS için aile öyküsü yoktu.Doğumdan sonra TSC1 ve TSC2 tümör sopressör gen mutasyonlarına bakmayı planladık.37. haftada hastanemizde doğum planlandı.Büyük damarların çıkış yolunda obstrüksiyon için hasta takibe alındı.
Anahtar Kelimeler
Fetal kardiyak rabdomyom, fetal ekokardiyografi
|
Makale Türü Bildiri Özeti |
|
Sayfalar s56-57 |
|
Künye |
| Perinatoloji Dergisi 2014; 22 (Suppl) |
|
DOI 10.2399/prn.14.S001084 |
| PDF Olarak İndir |